Пн-Вс с 08:00 до 22:00

+7(495) 255-17-77

Заказать звонок

1200A1AT Альфа-1-антитрипсин Альфа-1-антитрипсин, концентрация (А1АТ, Alpha-1-Antitrypsin сoncentration, A1-Antitrypsin, A1A, AAT)

Описание

832a1a-alpha-1-antitrypsin-phenotyping

Анализ на выявление концентрации альфа-1-антитрипсина  производится с целью определения недостаточности данного белка.

Альфа-1-антитрипсин по своей природе является гликопротеином и имеет молекулярный вес 50 кДа. Данное соединение является основным компонентом альфа-1-фракции, выявляемым в ходе электрофореза сывороточных белков крови.

Большая часть альфа-1-антитрипсина  формируется в печени. Молекулы этого гликопротеина небольшие в размере и легко проникают из плазмы крови в ткани.

При воспалительном процессе концентрация А1АТ растет. Данный белок  характеризуется свойством снижать активность протеолитических ферментов: кинина фибринолитической системы и нейтрофильных протеаз.

При воспалении легких альфа-1-антитрипсин выполняет ряд жизненно важных функций:

  • Снижает активность выделяемой нейтрофилами эластазы;
  • Предотвращает разрушение белка соединительной ткани эластина в альвеолярных клетках;
  • Препятствует формированию эмфиземы легких;
  • Модулирует местный иммунитет;
  • Оказывает антимикробное и антиоксидантное воздействие;
  • Снижает активность протеолитических энзимов апоптоза.

Рост концентрации альфа-1-антитрипсина  отмечается при следующих состояниях:

  • Острые воспалительные и инфекционные заболевания;
  • Ревматизм;
  • Повреждение и некроз тканей;
  • Злокачественные новообразования;
  • Повышение активности эстрогенов (гормонозаместительная терапия, прием ОК, третий триместр беременности);
  • Воспаление печени.

Генетически обусловленный дефицит альфа-1-антитрипсина  вызывает повышение риска патологических явлений в легких. Данная взаимосвязь была открыта учеными Лореллом и Эриксоном в 1963 году. Они впервые описали дефицит альфа-1-антитрипсина  у больных панацинарной эмфиземой легких. Спустя некоторое время была установлена и доказана связь генетически обусловленного дефицита альфа-1-антитрипсина  и патологий печени.

Недостаточность альфа-1-антитрипсина  является генетически обусловленным заболеванием  и проявляется в снижении данного гликопротеина в плазме крови. Частота встречаемости данной патологии 1:3000-5000 человек.

Среди пациентов с диагностированными заболеваниями легких (астма, ХОБЛ, эмфизема) недостаточность альфа-1-антитрипсина  встречается гораздо чаще 1:100-10 пациентов.

Развитие патологии легких у пациента с дефицитом альфа-1-антитрипсина  значительно усиливается в совокупности с вредными факторами окружающей среды. У курильщиков с дефицитом А1АТ диагностируется ХОБЛ и эмфизема легких уже в возрасте 32-41 год.

Определение количества альфа-1-антитрипсина  рекомендуется современными врачами пациентам с ХОБЛ и наличием у ближайших родственников данного заболевания, а также при развитии данной патологии у пациентов  моложе 45 лет.

В детском возрасте недостаточность альфа-1-антитрипсина  выражается в патологиях печени и обычно его подозревают при наличии тяжелой формы гепатита новорожденных или холестатического синдрома у детей и молодых людей.

У пациентов старше 50 лет повышается риск возникновения цирроза печени и карциомы гепатоцеллюлярного типа.  Гораздо реже недостаточность А1АТ может клинически проявляться в некротическом панникулите либо в виде гранулематозного васкулита системной формы.

Дефицит альфа-1-антитрипсина  может быть вызван не только генетичекой предрасположенностью. Данное явление возникает также при следующих заболеваниях:

  • Гепатит новорожденных тяжелой формы;
  • Идиопатический респираторный дистресс-синдром у детей;
  • Тяжелые патологии поджелудочной железы;
  • Потери белка ведущие к нефротическому синдрому (при отсутствии воспаления);
  • Голодание;
  • Энтеропатия с потерями белка.

Подготовка

Какой-либо специфической препарации  к сдаче анализа производить не рекомендуется. Перед забором крови следует сделать 4-хчасовую пищевую паузу. У детей взятие образца крови производится непосредственно перед кормлением.

Показания

Исследование концентрации альфа-1-антитрипсина рекомендуется в следующих случаях:

  • Проявление эмфиземы легких в возрасте до 45 лет (не зависимо от стажа курения);
  • Наличие эмфиземы легких без подтверждения наличия вредных внешних факторов (табакокурение, вредные производственные факторы);
  • ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких);
  • Невозможность определения этиологической причины бронхоэктазы у взрослого пациента;
  • Отсутствие терапевтической нормализации обструктивного состояния дыхательной системы у пациента с астмой;
  •  Заболевания печени непонятной природы;
  • Панникулит некротизирующего типа;
  • Васкулит, протекающий с образованием антител цитоплазме нейтрофилов (анти-PR3, c-ANCA);
  • Мониторинг пациента с генетической предрасположенностью к дефициту А1АТ и наличием  патологии (эмфизема, бронхоэктазы, болезни печени, панникулиты);
  • Отсутствие или сниженная концентрация пика альфа-1-фракции, полученные в ходе обследовании фракций белка электрофорезом.

Интерпретация результатов

Интерпретировать результаты данного исследования способен только лечащий врач, который использует эту информацию в совокупности с анамнезом и другими имеющимися данными пациента. Именно медицинский специалист способен поставить точный и окончательный диагноз. Пациенту не стоит использовать информацию, приведенную в этом разделе для самостоятельной диагностики и тем более для самолечения.

В независимой лаборатории Invitro осуществляется определение концентрации альфа-1-антитрипсина с выражением в единицах измерения: мг/л.

Референсные показатели: 900-2000 мг/л  ( медиана приблизительно равняется 1300мг/л). Данные показатели характерны для  нормального  фенотипа альфа-1-антитрипсина  PiMM, превалирующего в популяции.

Повышение концентрации альфа-1-антитрипсина   может быть вызвано следующими заболеваниями и состояниями:

  • Острые воспалительные и инфекционные заболевания;
  • Ревматизм;
  • Повреждение и некроз тканей;
  • Злокачественные новообразования;
  • Повышение активности эстрогенов (гормонозаместительная терапия, прием ОК, третий триместр беременности);
  • Воспаление печени.

При интерпретации результатов тестирования следует учитывать, что наличие острого воспалительного процесса в организме пациента может стать причиной получения ложно-нормального результата  в случае дефицитного фенотипа альфа-1-антитрипсина.

 

Понижение концентрации альфа-1-антитрипсина   может быть вызвано следующими заболеваниями и состояниями:

  • Генетически обусловленный недостаток А1АТ. Если в ходе тестирования было выявлено содержание  альфа-1-антитрипсина   меньший чем 700мг/л, то речь идет о наличии риска соответствующих патологий. Для подтверждения генетически обусловленного дефицита А1АТ следует произвести дополнительный анализ – фенотипирование (см. тест №832 «Альфа-1-антитрипсин, фенотипирование»);
  • При повышенном потреблении А1АТ у детей с идиопатическим респираторным дистресс-синдромом,  у новорожденных с тяжелым гепатитом, а также при тяжелой форме  поражения поджелудочной железы или печени;
  • Потери белка при голодании, нефротическом синдроме (при отсутствии воспаления), энтеропатии с потерями белка.